크로이츠펠트 야콥병은 무엇인가요?
코로이츠펠트 야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD, Class CJD)는 뇌를 파괴 시키는 매우 희귀한 질환입니다.
보통 발생하게 되면 급속히 악화되고 대부분의 사람들이 1년 안에 죽게 됩니다.
이 병은 뇌세포를 파괴하며, 현미경을 통해 뇌를 관찰하게 되면, 뇌를 스펀지처럼 보이게 합니다.
광우병에 걸린 소에서 생산되는 제품을 섭취하는 경우는 'Variant CJD'라고 부릅니다.
Classic CJD(CJD)와 Variant CJD(vCJD)는 다른 질환입니다.
크로이츠펠트 야콥병의 원인은 무엇인가요?
크게 세가지 유형이 있습니다.
1. Sporadic(산발적)
가장 흔한 유형이며 프리온이라는 몸 안의 해로운 단백질에 의해서 발생하게 됩니다.
프리온 단백질은 몸에 있는 정상적인 물질이지만, 종종 잘못된 형태로 접힐 수 있습니다.
잘못 변환된 프리온 단백질은 뇌를 감염시키고 뇌세포를 파괴하게 됩니다.
왜 프리온이라는 단백질이 잘못된 형태로 접히는지는 알려지지 않았습니다.
2. Familial(가족에 의해)
부모로부터 좋지 않은 유전자를 물려받은 사람들에게 일어나는 경우입니다.
크로이츠펠트 야콥병의 10%에서 15%만이 가족력이 있습니다.
3. Acquired(획득)
가장 희귀한 형태로, 수술용 메스 또는 장기 이식을 통해, 성장호르몬에 의해서 발생하게 됩니다.
크로이츠펠트 야콥병이 매우 드문 병인데 그 중에서도 1% 미만을 차지하고 있습니다.
크로이츠펠트 야콥병의 증상은 무엇인가요?
크로이츠펠트 야콥병의 증상은 매우 빠르게 시작되고 급격히 악화됩니다.
흔히 치매를 포함한 다음과 같은 증상이 나타납니다.
혼란
걷기가 어려움
근육이 씰룩거리거나 근육에 경련이 발생
성격 변화
기억력 저하
판단력 저하
시력 문제
때때로 크로이츠펠트 야콥병 환자들은 잠을 자기가 어렵고 우울해 질 수 있습니다.
후기에는 완전히 말을 할 수 없거나, 움직일 수 없는 상태가 됩니다.
후기에는 폐렴과 같은 전염병에 걸리거나 혼수 상태에 빠질 수 있습니다.
크로이츠펠트 야콥병의 진단은?
크로이츠펠트 야콥병을 위한 단일 검사는 없습니다.
증상으로부터 진단을 하게 되며, 중요한 포인트 중 하나는 증상이 급격히 악화된다는 점입니다.
해볼 수 있는 검사는 다음과 같습니다.
1. 자기공명영상(MRI)
뇌의 사진을 찍는 검사입니다.
뇌의 모습을 관찰하고 시간의 경과에 따른 뇌의 변화를 알 수 있습니다.
2. 뇌전도(EEG)
뇌의 전기 활동을 측정하는 검사입니다.
3. 요추천자
길고 가는 바늘을 척추에 넣고 일부 액체를 빼게 되며 크로이츠펠트 야콥병과 관련된 단백질을 검사하게 됩니다.
크로이츠펠트 야콥병을 확진할 수 있는 유일한 검사는 뇌조직 샘플을 채취하거나 부검하는 것입니다.
하지만 보통 크로이츠펠트 야콥병에서는 뇌조직검사를 하지 않는데 이 이유는 위험하기 때문입니다.
크로이츠펠트 야콥병의 치료는?
크로이츠펠트 야콥병의 치료는 없습니다.
다양한 약을 시도해 보았으나, 이 병을 멈출 수 있는 약은 없었습니다.
크로이츠펠트 야콥병의 증상을 완화하기 위해서 진통제를 사용해 볼 수 있습니다.
근육 이완제나 항경련제를 통해서 경직성을 어느 정도 완화해볼 수 있습니다.
크로이츠펠트 야콥병 말기가 되면 24시간 치료를 받아야합니다.