길랑 바레 증후군
안녕하세요. 슈바이처 프로젝트 짭디입니다.
이번 포스팅은 길랑 바레 증후군에 대해서 알아보도록 하겠습니다.
길랑 바레 증후군의 원인은 무엇인가요?
길랑 바레 증후군의 원인은 바이러스 입니다.
길랑 바레 증후군 환자의 약 2/3에서 바이러스 감염이 선행합니다. 바이러스 감염은 주로 감기 증상으로 나타나나 드물게는 위장관 증상으로 나타날 수 있습니다.
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신경에는 전도 속도를 빠르게 하기 위한 수초(Myelin)이라는 구조물이 있습니다.
바이러스가 운동 신경에서 수초를 벗겨내기 때문에 신경이 전달되는 속도가 늦어지게 됩니다. 이렇게 수초가 없어지는 현상을 탈수초라고 부릅니다.
때때로는 운동신경 뿐만 아니라 감각신경까지도 탈수초를 할 수 있기 때문에 감각증상이 나타날 수 있습니다.
또한 현미경을 관찰해보면 혈관 주위와 신경에 염증세포들이 침착되어 있는 상태입니다.
길랑 바레 증후군은 얼마나 발생하나요?
소아에서는 10만 명당 0.8명이 걸리는 드문 질환이며 소아에서는 4~6세에서 주로 발생합니다.
성인에서는 10만명당 1.6명이 발생하는 질환입니다.
길랑 바레 증후군은 남성이 여성보다 1.5배로 많이 걸리는 병입니다.
길랑 바레 증후군의 특징적인 증상은 무엇인가요?
운동신경 마비
길랑 바레 증후군의 증상으로 말단부터 시작되는 사지의 마비가 특징입니다.
마비가 발생하는 이유는 길랑 바레 증후군의 원인에서 설명했듯이 탈수초 과정이 일어나기 때문입니다.
마비는 손끝 발끝 부터 시작되는 것이 특징이나 약 15%의 경우에서는 팔 혹은 다리 부터 마비가 시작될 수 있습니다.
마비는 대개 하지에서부터 시작하여 상지까지 진행하는 상행성으로 진행됩니다. 상행성으로 진행될 때 대개는 왼쪽과 오른쪽 대칭적으로 마비가 발생합니다.
마비가 진행됨에 따라서 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
호흡근 마비
삼키는 것이 힘듦
안면 근육 마비
반사 소실
혀의 마비
근육의 마비가 시작되기 앞서 근육의 피로나 근육통이 나타날 수 있습니다.
감각신경 마비
바이러스가 감각신경을 침범한 경우에는 감각의 장애가 나타날 수 있습니다.
감각신경의 증상으로는 진동, 통증, 촉각 순으로 장애를 보입니다.
뇌신경 마비
바이러스가 뇌신경을 침범할 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
삼키는 것이 힘듦
비음
안검 하수
복시
눈 움직임 장애
유두 부종
교감신경 마비
바이러스가 교감신경을 침범할 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
부정맥
고혈압
기립성 저혈압
배뇨 장애
길랑 바레 증후군의 진행에 대해서 알려주세요.
길랑 바레 증후군의 마비 속도는 수 일에서 수주로 사람마다 다양합니다.
일반적으로 발병 1주에서 2주 동안에 가장 심해집니다. 하지만 빠른 경우에는 24시간 안에 최고조로 심해질 수 있다고 합니다.
증상이 최고조에 달할 때는 마비로 인해 걸을 수 없을 정도라고 합니다. 점차 마비가 위로 진행됨에 따라 혀의 마비가 발생할 수 있다고 합니다.
일반적으로 2주에서 3주 정도 지나면 증상이 차차 호전되어 발병 순서되로 회복되기 시작합니다.
즉 위에서부터 시작되어 아래까지 회복되기 때문에 제일 먼저는 혀의 마비가 풀리고 나중에는 다리의 마비가 정상화 됩니다.
길랑 바레 증후군의 예후는 어떻게 되나요?
길랑 바레 증후군을 앓고 난 후에 2개월~18개월 지나면 마비증상을 완전히 회복하게 됩니다.
하지만 18개월이 지나도 마비 증상이 회복이 되지 않는 경우에는 이후 회복을 기대할 수 없습니다.
약 20%의 환자에서는 영구적인 후유증이 남고 5%의 허환자에서는 호흡 장애나 인후두 마비로 사망한다고 합니다.
길랑 바레 증후군의 치료는 어떻게 하나요?
길랑 바레 증후군에서 가장 주의해야 할 점은 횡격막 바비로 인한 호흡 부전입니다.
폐를 움직이는 횡격막이 마비가 되게되면 숨을 못쉬게 되어 사망하기 때문입니다. 그렇기 때문에 길랑 바레 증후군이 발생한 경우에는 입원 치료가 필수적입니다.
하지에서 상지로의 진행이 빠른 경우에는 면역글로불린을 사용할 수 있습니다.
면역글로불린이 효과가 없는 경우에는 혈장 교환술을 사용할 수 있습니다. 혈장 교환술은 증상 발현후 2주 이내에 사용해야 효과가 있고 3주 이후부터는 효과가 없는 것이 특징입니다.
다른 면역억제제를 사용해 볼 수 있으나 효과는 아직 확실하지 않습니다.
이러한 치료 이외에 감염을 예방하고 호흡 부전시 인공 호흡기의 사용, 그리고 재활을 위해 물리적 치료를 할 수 있습니다.
이상 길랑 바레증후군에 대해서 알아보았습니다.
Reference-9판 홍창의 소아과학, 안효섭 편, 대한교과서, 2007